نقص تنسج الكلى: الأعراض والتشخيص

يتم تضمين نقص تنسج الكلى في عدد من الخلقيةالشذوذات التنموية ، التي يكون فيها الجهاز له بنية طبيعية ، ولكن يتم تقليل حجمه بشكل كبير. الحالات الشائعة من hypoplasia هو هزيمة كلية واحدة ، في كثير من الأحيان تحدث أمراض كل من الجهازين. في تغيرات نقص تنسج النسيج الكلوي يمكن أن تكون غير محسوس ، ويمكن أن يعبر عنها في الأساس. في وجود الانحرافات الإجمالية ، تفقد الكلية وظائفها. في حالة تعرض كليتين للمرض ، فإن الطفل الذي يعاني من مثل هذا المرض يمكن أن يموت من الفشل الكلوي المتقدم ، والذي يبدأ التسمم بمنتجات التمثيل الغذائي.
نقص تنسج الكلى في الطفل يعرض الجسم لآثار الأمراض المعدية والالتهابية التي تنتهك وظائفها. في هذه الكلية ، يتطور التهاب الحويضة والكلية الثانوي في أغلب الأحيان.

يتم تشخيص نقص الكلى من قبلطرق النظائر المشعة أو الفحص بالموجات فوق الصوتية وكذلك التصوير الطبقي. إن استخدام الشرايين الكلوية يجعل من الممكن توضيح حجم العضو وفصل الشذوذ النمائي عن الأمراض التي تسبب نقصًا ثانويًا في حجم الكلى (تصلب الكلية).

إظهار urects مطرح انخفاضحجم الكلى. يمكن أن تجعل خطوطه غير المستوية و الحوض المتوسعة بشكل معتدل من التشخيص المتعدد أكثر صعوبة. عندما نقص تنسج الكأس ، لا تشوه الكلى ، كما هو الحال في التهاب الحويضة والكلية ، ولكن فقط انخفاض في الحجم. بمساعدة تصوير الأوعية الكلوي ، يمكنك أن ترى أن نقص الأوعية الدموية والشرايين يكون ضعيفًا في جميع أنحاء الجسم ، وعندما يكون تصوير الأوعية المجعّد مشابهًا لصورة شجرة محترقة. إن قيمة نتائج الخزعة في المرض محدودة للغاية.

عادة ما لا يحدث نقص تنسج أحادي الجانب للكلية (اليمنى)الحاجة للعلاج إذا كان العضو غير عرضة لتطور أمراض أخرى (التهاب الحويضة والكلية معقدة من ارتفاع ضغط الدم أو تجعد الكلى). في الحالات الصعبة ، تتم إزالة الكلى من المرضى (استئصال الكلية) ، ويحاول الأطفال إنقاذ الجسم المريض ، إذا كان يؤدي وظائفه على الأقل ثلث. عندما تتم إزالة الكلى المصابة بالتقلص ، يذهب أداء وظائفها إلى الثانية الصحية. إذا تمت إزالة كل من الأعضاء المصابة ، يتم نقل الكلية المأخوذة من المتبرع.

بالإضافة إلى تشخيص نقص تنسج بسيط ، يتم عزل الكلىشكلين أكثر ندرة من هذا المرض: الكلى خلل القزم البدائية والقزمة. في الحالة الأولى ، نتحدث عن انحراف لا يوجد فيه سوى الكتل المتصلبة ذات الحجم الصغير بدلاً من الكلى. في ذلك ، عند إجراء فحص النسيجي ، تم العثور على بقايا النبيبات و glomeruli. بالنسبة لكليّة خلل التنسور القزم ، بالإضافة إلى انخفاض حجم كبير (حتى 3-5 سم) ، فإن تطور النسيج الخلالي الليفي وانخفاض حاد في عدد الكبيبات تتميز بالتطور المفرط. في بعض الأحيان يمكن طمس الحالب.

نقص تنسج الكلى: الأعراض

كما سبق ذكره ، أحادية تنسج الكلى من جانب واحد فيلا يمكن أن يتجلى مسار الحياة كلها ، ومع ذلك ، فمن الملاحظ أن الشذوذ غالبا ما يتأثر التهاب الحويضة والكلية وغالبا ما يسبب ارتفاع ضغط الدم كلوي. يظهر نقص تنسج الثنائي نفسه في مرحلة الطفولة ، والأطفال نتيجة للانحراف تتخلف في التنمية والنمو. وغالبا ما يعانون من الإسهال ، والتقيؤ ، والشحوب ، وعلامات الكساح ، وارتفاع درجة حرارة الجسم ، بالإضافة إلى ذلك ، فإن وظيفة التركيز في الكليتين تقل. في الوقت نفسه ، تبقى اختبارات الدم البيوكيميائية لفترة طويلة طبيعية. بدون انتهاكات ، هناك أيضًا ضغط شرياني ، والذي لا يرتفع إلا في المراحل المزمنة المتأخرة من الفشل الكلوي.