متلازمة اهلرز دانلوس

متلازمة إهلرز دانلوس هي أكثر الأمراض الوراثية شيوعًا
مرض النسيج الضام. معدل الإصابة هو حالة واحدة
لمائة ألف طفل حديث الولادة. تحت هذه المتلازمة ، مجموعة
الأمراض ، التي تستند إلى خلل الكولاجين ، والذي هو الأساس
النسيج الضام. هناك أكثر من عشرة أنواع من المرض ، تختلف عن بعضها البعض في بعض الميزات. يتم التعبير عن العلامات الخارجية ، التي تعاني من متلازمة إهلرز- دانلوس ، في زيادة القابلية للتوسع ، وضعف الجلد ، وحركة المفاصل ، وأعراض أهبة النزفية. هناك أيضا آفة في الجهاز التنفسي وأجهزة القلب والأوعية الدموية والعضلات والعظام المعدية المعوية.

الجلد في المرضى الذين تم تشخيصهم بمتلازمة Ehlers-Danloهش ، رقيق ، ثابت قليلاً إلى الأنسجة الكامنة. في أدنى صدمة للجلد ، هناك تمزقات صعبة الشفاء ، في المكان الذي تتشكل ندوب مع سطح التجاعيد. تتميز متلازمة إهلرز- دانلوس بحركة غير طبيعية للمفاصل ، مما يؤدي إلى خلوع مزمن وتخلخل جزئي في المفاصل. في معظم الحالات ، يصاحب المرض أهبة نزفية ، والمرضى لديهم بسهولة أورام دموية وكدمات مختلفة التوطين. نزيف نموذجي من الجهاز الهضمي ، اللثة ، الرحم.

بالنسبة لبعض أنواع المرض ، فإن انفصال الشبكية والتمزق هما سمة مميزة
مقل العيون. أحيانًا يصاحب متلازمة إيهلرز- دانلوس حالة غير طبيعية
تشكيل الأسنان وغيابها الجزئي ، وتطوير التهاب اللثة.
تظهر اضطرابات الجهاز العضلي الهيكلي على أنها تشوه للصدر
خلايا وتقوسات العمود الفقري. المرضى غالبا ما تظهر فتق
توطين مختلف. عندما تتأثر الأعضاء الداخلية ، يعاني القلب ،
يتم تشكيل السفن ، نظام القصبي الرئوي ، تمدد الأوعية الدموية متعددة الأوعية الدموية
الدماغ والشريان الأورطي. مع هزيمة القلب شكلت مجموعة متنوعة من الرذائل.

علاج متلازمة Ehlers-Danlos

لتشخيص دقيق للمرض ، ودراسات مختلفة هي
مؤسسات قرطاسية متخصصة. صعوبات كبيرة تجلب
المشاكل التوليدية والجراحية مع المرضى الذين شخصت لديهم متلازمة
متلازمة إهلرز-دانلوس. يتم توجيه العلاج ، أولا وقبل كل شيء ، لتحقيق الاستقرار و
تطبيع العمليات الأيضية في الجهاز العصبي المركزي والجهاز القلبي الوعائي ،
الجهاز العضلي الهيكلي. يشمل العلاج لهذا المرض
استقبال مجموعة واسعة من الفيتامينات من المجموعة B ، A و E. نتائج جيدة تعطي
carboxylase وحامض الاسكوربيك ، وحقن هرمون النمو (هرمون النمو
هرمون) ، كلوريد الكارنيتين. ينصح المرضى بتناول الأدوية التي تحسن نشاط الدماغ (البانتوجام ، نوتروبيل ، ريبوكسين ، روتين ، بانانجين). بالإضافة إلى ذلك ، فمن الضروري إجراء إجراءات العلاج الطبيعي بشكل منتظم مثل الوخز بالابر الليزر والعلاج المغناطيسي. كما يوصف المرضى دورات للعلاج الطبيعي والتدليك ، وجلسات التفكير.

عند علاج مرض ما ، ينبغي إيلاء الكثير من الاهتمام لظهور بؤر مزمنة
العدوى الموجودة في تجويف الفم والبلعوم الأنفي (الغدد الأنفية والمزمنة
التهاب اللوزتين ، التهاب الجيوب الأنفية ، أسنان كريهة. علاجات خاصة للمتلازمة حتى الآن
لم تطور. من المستحسن مراقبة نمط حياة لا يدخر ، وكم
ربما الحد من الحمل على الجسم. يشمل علاج الأعراض التصحيح الجراحي لتشوهات الصدر ، وإزالة الكاذب ، وعلاج أمراض العيون ، والقلب ، وما إلى ذلك. تعتمد توقعات الحياة بشكل أساسي على نوع المتلازمة. الوقاية هي الاستشارة الوراثية الطبية.